关于先心病
本期专家
王荣平
泰康同济（武汉）医院
心胸外科主任
博士，主任医师
擅长普胸疾病（肺、食管、纵隔肿瘤）、手汗症的微创治疗及严重胸外伤的救治，婴幼儿先心病、瓣膜病及大血管疾病的外科治疗。
专家门诊：周一全天，周四上午
我国和我省小儿先心病的发病情况？
我国先天性心脏的发病率有地域差异。在北京、上海、广州这些地区，卫生条件比较好，发生率通常是千分之六点八。在西北、高原、缺氧的地方，或者卫生条件差一些的地方，先心病发病率接近千分之十四，甚至会更高一些。
所以我们国家每年有15万--20万先天性心脏病患儿出生，给家庭和社会带来了非常沉重的负担。其中约1/4为重症先心病，需要在新生儿期或婴儿期接受手术或介入治疗。其中约30%导管依赖型先心病在出生后出院前漏诊。
小儿先心病常见的病因有哪些？
1、胎儿发育环境的因素：子宫内病*感染是最重要的先天性心脏病原因，其中又以风疹病*感染最为突出，其次为柯萨奇病*感染。母亲如在妊娠前三个月内患风疹，则所产婴儿的先天性心脏病患病率较高;其中以动脉导管未闭和肺动脉瓣口狭窄为多。这是由于胎儿心脏大血管的发育在妊娠第二至八周中形成，而此时子宫内病*感染足以影响到胎儿心脏发育之故。其他如羊膜的病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙、放射线和细胞*性药物在妊娠早期的应用等，都是使胎儿发生先天性心脏病的原因。母亲在怀孕期间吃了某些药物，也可以导致胎儿心脏畸形。
2、早产：早产是重要的先天性心脏病原因。早产儿患室缺和动脉导管未闭者较多，前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。出生时体重在g以下的新生儿尤易患先天性心脏病。
3、高原环境：高原氧分压低是先天性心脏病原因之一;高原地区先天性心脏病-动脉导管未闭和先天性心脏病房缺较多。我国青海高原本病患病率远较平原地区高。
4、遗传因素：遗传因素也是先天性心脏病原因之一。在一个家庭中，兄弟姊妹同时或父母子女同时患先天性心脏病，以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例，说明本病有遗传因素存在。遗传学的研究认为，多数的先天性心脏病是多个基因与环境因素相互作用所形成。
5、其它因素：高龄也是先天性心脏的原因之一。高龄的母亲(35岁以上)产患法洛四联症、唐氏综合症婴儿的危险性较大。有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异。
准妈妈怎样预防小儿先心病的发生？
怀孕期高危因素：糖尿病肥胖症发热流感孕早期吸烟病*感染服用药物/酒精暴露在射线下辅助生殖技术。
第一，凡事与产科医生多交流。虽然听起来有些老生常谈，但却非常实用、有效。准医院检查自己是否患有糖尿病、麻疹及流感等疾病，并在医生指导下及早作出相应处理。第第二，每天摄入一定剂量的叶酸；
其次，要求女性每日摄取各种维生素，包括毫克叶酸及叶酸补剂。叶酸能有效预防先天性心脏病，同时，它预防神经管畸形的作用也为人们所熟知，女性最好在怀孕前3个月就适当补充。随时向医生咨询药物的使用也是非常重要的，这在很大程度上预防了因滥服药物导致胎儿畸形的可能性。对于习惯自己买药保健的中国人来讲，这点尤其值得重视。
第三，避免接触流感人群；
远离流感人群以及那些容易引起发烧的其他疾病患者。最近流感疫情比较严重，作为准妈妈更要注意保护好自己，因为在怀孕前三个月，任何与发烧有关联的疾病都容易引起胎儿患心脏病双倍的风险。
第四，使用任何药物治疗都要与医生商量，即使是非处方药。
最后，如果孩子出生被确诊为先天性心脏病也不用过多的担心，现在的医疗技术已经达到一定的高水准，一般的先心病患儿如果及时得到治疗的话，就能恢复健康，跟正常人无异。但需强调，如果一旦确诊为先心病一定要及早做治疗，以免错过最佳治疗时机。
如何早期发现胎儿先心病？
1、胚胎3个月：根据胎儿后颈部神经节发育及皮下组织厚度，排查是否存在先天愚型，如唐氏综合征，此类胎儿合并先天性心脏病几率为50%；
2、胚胎4-5个月：此时羊水较多，行超声检查可较为清晰的观察心脏机构，若发现病变，对疾病的干预和处理也较为合适，为产后是否进行手术进行预估，此期是发现胎儿先心病的最佳时机；
先心病的检查
主要是行超声心动图检查。该检查为无创检查，为心血管病最最重要的检查手段，使得很多先天性心血管畸形在胎儿期即可以诊断，对孕妇和胎儿都没有影响。
胎心检查是专业性、技术性很强的工作，医生要经过专门培训，产前胎心检查要到有资质及经验的专业医生那里去做筛查，一般在孕期16-20周就可以发现了。这里要强调一下，胎儿超声心动图检查由于胎儿不停的在动，声窗也不像生后新生儿那么好，查起来有一定困难，观察不清的需要复查和随诊。
如果胎儿期发现先心病能不能治疗？
大约在孕期24周左右心脏的结构会看的比较清楚，因为胎儿较小的时候超声很难看清楚心脏的发育情况。但是胎儿先心病特别是复杂先心病的诊断准确性不是很高，这跟胎儿的位置、超声医师的水平有很重要关系，所以要规律复查并和心脏外科专科医生探讨。医院开始三维彩超对胎儿先心病产前筛查和诊断，一定程度上减少了严重先心病胎儿的出生。但也有许多的“误诊”甚至“误杀”，与发达国家相比，在胎儿先心病的诊断方面，无论在硬件设备，还是全国的技术水平与发达国家相比还有较大差距。
诊断明确后视情况可以做适当处理：(1)对于严重的先心病在知情同意的原则下可以选择终止妊娠；
(2)对于继续医院分娩，及时做好围产期的处理；
(3)对于某些心功能不全或心动过速者可以实施宫内治疗，对左心发育不良综合征也可以在介入下行宫内治疗。
但在国内仍停留在动物实验阶段。由于国情和意识形态的区别，对于严重心脏病胎儿国内多选择终止妊娠，舍弃胎儿，而国外资料显示对于22周以上诊断出的复杂先心病尚有90%选择继续妊娠。对此，国内学者共识产前诊断先心病一定要有先心病外科的医生给予意见，根据孕妇的实际情况慎重选择终止妊娠，否则留下遗憾，因为由于我国环境、饮食污染；转基因食品；社会压力等诸多因素育龄妇女不孕比例很高。
如何抉择宝宝是留还是"流"？
有些先心病发现了可以继续妊娠，如室间隔缺损，生后可以手术，比较小的缺损对小孩影响不大，有些也能自愈，不需要终止妊娠的；还有些先心病即使比较复杂但是通过手术也可以治愈，像完全性肺静脉异位回流，大动脉转位等等，宝宝生下来后早期做手术，还是可以痊愈的。终止妊娠的一般是很复杂的先心病，生后没有好的治疗办法的，有的要做两、三次手术还跟正常孩子不同，给家庭和社会都会造成很大的负担的。
先心病的宝宝有哪些症状？
青紫先天性心脏病重要特征。活动后气促，发育迟缓，喂养困难，吃奶费力，多汗，反复上呼吸道感染，特殊面容等。仔细观察可以部分发现症状。
先心病的治疗
大多数先天性心脏病随时间延长可导致心脏扩大，心功能减退甚至心衰，严重时可危及生命。先天性心脏病也是一样，尽早诊断，尽早治疗。
如果没有尽早治疗，少部分患儿活到成年后生活质量明显变差。只要不是不可逆的结果，大部分先天性心脏病患儿仍有救治机会。部分严重的复杂先天性心脏病会非常棘手。
现在国内心脏中手术量大于1万例有2家，5千例手术量的有2家，其他心脏中心手术量一般在---0例/年，一般在—例/年。
先天性心脏病主要有：体外循环下心脏畸形矫治术（绝大部分），介入微创先心手术，非体外循环下开胸先心手术。
先心病治疗方法目前有三种：体外循环心内直视手术、介入治疗及目前最先进的镶嵌技术（食道超声引导下微创封堵手术），对占65%的左向右分流型先心病而言，这类病人手术后完全可以达到正常人的生存质量，手术成功率接近%。还有35%的患儿属于复杂先心病，这类病人的手术要复杂一些，但术后80%的患儿也是能基本接近正常人的质量，手术成功率95%以上，总而言之先心病经过手术治疗绝大部分是可以治愈的，完全可以达到正常儿童一样的生存质量。
我国心脏外科技术发展很快，病人多，经验丰富，已达到国外先心病整治疗水平，不用太担心。
小儿先心病一定要做手术吗？
少部分先心病患儿，如小房缺/小室缺，小分流量的先心病，对患者生长发育，健康无明显影响，可以不手术治疗。除外大部分先天性心脏病均需要手术治疗。因为部分无临床症状的先天性心脏病可能并发感染性心内膜炎，需要尽早发现尽早治疗。
手术费用与优惠*策
简单先天性心脏病体外循环需要3万，介入治疗需要2.5万。国家以往对先心病救治有一些优惠*策，近年来有一些调整，可通过慈善总会联系救助项目，也可通过水滴筹筹措款项，再加上医保、农合等*策，家属承担的比例越来越低，还有一些专门针对先心病的一些项目，每年都有调整。医院刚开业，对心脏病救治上肯定会有一些较大的举错，医院
