北京白癜风治疗的费用是多少 https://disease.39.net/bjzkbdfyy/170805/5599614.html埃勃斯坦（Ebstein）畸形也称三尖瓣下移畸形，这是一种罕见的先天性心脏畸形，其发病率不到1%。
主要以三尖瓣发育畸形,瓣叶下移,瓣环扩大,瓣膜关闭不全,房化右心室形成为主,也可合并其他心内畸形的先天性心脏病。
因部分患者畸形严重,并常合并有房缺、室缺、卵圆孔未闭、预激综合征等多种先天畸形而给临床治疗带来一定挑战。
所以准爸爸、准妈妈们一定要重视。
下面就让小编带领大家了解下这类疾病的相关知识。
如何诊断
体检
心电图
超声心动图
X线
右心导管检查
造影
电生理检查
临床症状有哪些？
1.呼吸困难、发绀
2.发育差，体格瘦小
3.左前胸隆起
4.劳动后气急乏力、心悸
如何治疗？
治疗方法主张以三尖瓣成形术为主的矫治手术为主，矫治后远期效果满意。而对于三尖瓣畸形严重的患者应果断选择瓣膜置换，虽然死亡率及三度房室传导阻滞的发生率稍高，但远期效果确切。手术指证主要根据患者的临床表现和心功能情况。如：运动耐力降低、心功能Ⅲ~Ⅳ级、出现紫绀(氧饱和度90%),进行性心脏增大、心脏收缩功能降低、频发房早或室性心律失常等情况者均可考虑手术治疗。
预后情况
Ebstein畸形在婴幼儿期死亡率高,约20%~40%在出生后1月内死亡,5年生存率不到50%,而到成人后心功能相对稳定,死亡率降低。
参考文献
[1]MulinariLA.SurgicaltreatmentofEbsteinanomaly:
